Apa Itu Stiff Person Syndrome yang Diderita Celine Dion? Kenali Penyebab, Diagnosis dan Perawatannya

Malang, WISATA – Sejak berita artis penyanyi Celine Dion didiagnosis stiff person syndrome, orang jadi ingin tahu penyakit seperti apa yang menyebabkan kekakuan bahkan pasien tak dapat mengendalikan otot-otot tubuhnya.

Stiff Person Syndrome (SPS) yang disebut merupakan kondisi kronis langka dan menyebabkan kekakuan otot dan kejang otot yang menyakitkan, mempunyai tingkat keparahan gejala bervariasi dari orang ke orang. Meskipun tidak ada obat untuk SPS, tetapi pengobatan dapat membantu mengelola gejala dan memperlambat perkembangan sindrom. 

Berdasarkan sumber my.clevelandclinic.org, orang dengan kondisi ini biasanya mengalami kekakuan otot di batang dan perut mereka (bagian tengah tubuh mereka). Seiring waktu, mereka juga mengembangkan kekakuan dan kejang di kaki dan otot lainnya. Berjalan mungkin menjadi sulit, dan orang menjadi lebih rentan terhadap jatuh dan cedera.

Ada beberapa subtipe atau klasifikasi yang berbeda untuk SPS, termasuk:

• SPS klasik: Ini adalah bentuk yang paling umum. Ini terkait dengan antibodi GAD (glutamic acid decarboxylase), meskipun penelitian telah melaporkan asosiasi antibodi lainnya.
• Varian SPS: Ada beberapa varian SPS yang dapat melibatkan bagian-bagian tertentu dari tubuh Anda atau melibatkan inkoordinasi yang lebih menonjol (ataksia). 
• Ensefalomielitis progresif dengan kekakuan dan mioklonus (PERM): PERM adalah varian SPS yang lebih parah yang menyebabkan penurunan kesadaran, masalah gerakan mata, ataksia dan disfungsi otonom. PERM umumnya membutuhkan manajemen di rumah sakit karena disfungsi otonom. 

SPS dapat berkembang pada usia berapa pun, tetapi gejala paling sering dimulai pada usia 30-an dan 40-an. SPS juga dikaitkan dengan adanya kondisi autoimun lainnya, seperti: diabetes tipe 1, penyakit tiroid autoimun, vitiligo, anemia pernisiosa, penyakit seliaka.

Dua gejala utama sindrom orang kaku adalah: